« 11 »  02  20 15 г.




Ювенильная ксантогранулема у ребенка причины лечение

Dermatology Dermatoscopy Fitzpatrick Стандарты FotoScopia Рецепты. Папулы или узелки могут образовываться в коже,ткани глаза и внутренних органах. Он представил ребенка, у которого развились многочисленные желто-белые папулы на теле в первые 2 недели жизни. Он назвал это множественные врожденные ксантомы. В году McDonagh представил первый обзор случаев и переименовал в состоянии nevoxanthoendothelioma хотя состояние не связано с невусом или эндотелиальными клетками.

Этиология Этиология ювенильной ксантогранулемы полностью не известны. Папулы и узелки ювенильной ксантогранулемы гистологически представлены дифференцированными не-Лангергансовыми клетками гистиоцитов.

По общему мнению, что клетки имеют происхождения из кожных дендроцитов. Данные Kraus и др. Появление гигантских клеток и пенящийся содержащие липиды гистиоцитов в общем происходит поздно и очевидно -является вторичным, возможно в ответ на выработку цитокинов гистиоцитами. Уровни сывароточных липидов в крови остается нормальны на всем протяжении заболевания. У взрослух заболеваемость приблизительно равна. Множественные поражения кожных возникают преимущественно у мужчин Средний возраст при постановке диагноза составляет 22 месяцев.

Клинически Поражение, как правило, протекает бессимптомно, имея гладкие, округлые, желтого, красного, коричневого цвета единичную папулу или множественные папулы. Наиболее частым местом появления - на голове и шее, а затем на туловище и верхних конечностях, однако ксантогранулема может возникать на любом участке кожи. Эта форма также наиболее распространена и при взрослой ксантогранулемы.

Были описаны две формы ювенильной ксантогранулемы: Папулезная форма имеет размеры от 2 - до 5-мм, гладкие, твердые папулы, которые изначально красно-бурые, а затем быстро изменится на желтый.

Реже узловатая форма, является круглой, от 0,5 до 2 см, просвечивающие, красно-желтого, эластичный узелки с телеангиэктазии узелки со временем могут измениться до желто-коричневого цвета. Глазные ксантогранулемы обычно проявляет в радужной оболочке. Следующие по частоте встречаются в легких и печени. Причины Сосуществование кофе с молоком пятен и несовершеннолетних Ксантогранулема JXG был связан с эпилепсией.

Ниман-Пика болезнь была связана с JXG. Крапивница пигментная была связана с JXG. Нейрофиброматоз типа 1 УХЛ1 была связана с JXG. Ювенильный хронический миелолейкоз, в настоящее время в основном упоминается как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз JMML , было отмечено в связи с несколькими JXGs, [13, 14, 16] и распространенность особенно высока у пациентов с сопутствующей нейрофиброматоз.

Статистические данные относительно этой тройной ассоциации являются спорными; оценки показывают, что пациенты с NF1 и JXG имеют 20 - до раз повышенный риск развития JMML чем пациенты с NF1 одиночку.

Пациенты также были диагностированы с JMML и JXG, но без УХЛ1. Дифференциальный диагноз Фиброма кожи Гистиоцитоз Лангерганса Мастоцитоз Шпиц Невус Ксантомами Процедуры Биопсия кожи может быть выполнена, как для диагностики и косметический. Образец обычно состоит из полного удаления папул или узелков. Гистологические Гистологическое исследование несовершеннолетних Ксантогранулема JXG демонстрирует различные результаты. Зависящих от времени прогрессии существует в развитии характерных гистологические характеристики JXG, что коррелирует с возрастом поражения.

Ранние образцы биопсии выявить плотные мономорфной гистиоцитарный инфильтрата в дерме.

Ксантогранулема ювенильная

Продолжение в подкожную клетчатку, фасции, мышцы и происходит приблизительно в одной трети случаев. Смешанный клеточного инфильтрата нейтрофилов, лимфоцитов, эозинофилов и редко тучные клетки могут быть отмечены. Старые очаги фиброза продемонстрировать.

Нет гистологических различий не сообщается между кожных и системных JXG. Из-за трудности в диагностике JXG и из-за переходных присутствии Touton гигантские клетки в JXG поражений, эти классические элементы, которые не могут присутствовать в каждом конкретном случае. Гистиоциты содержат плеоморфные ядер с низким содержанием или отсутствуют фигуры митоза, и нерегулярные плотных тел. Кластерированные форме запятой органов иногда наблюдаются на электронную микроскопию, но не являются специфическими.

Использование специальных красителей Важно дифференцировать от JXG Лангерганса и не histiocytoses Лангерганса клетки. Новые отчеты также продемонстрировали CD4-положительных, который был использован в качестве доказательства того, что plasmacytic моноцитов может быть нормального клеточного типа из основных составляющих JXG, а кожный dendrocyte.

Медицинская помощь Досрочное помощи, с пациентом уверенность, уместно из-за самоограничения доброкачественного характера несовершеннолетнего xanthogranulomas JXGs. Глазных и системных поражений могут отвечать на стероиды или лучевой терапии. Редкие случаи тяжелых системных JXG потребовали одно-или мультиагентный режимов химиотерапии. Хирургической помощи Повреждения могут быть изъяты для диагностики и косметических целях.

Глазные и системные поражения иссечение обычно приводит к излечению. Консультации Разумные экономически эффективным рекомендация направить пациента к офтальмологу, особенно в случаях периокулярная несовершеннолетних Ксантогранулема JXG. Когда представлены детей с диагнозом как JXG и нейрофиброматоз типа 1 УХЛ1 , Врачи должны быть в готовности к возможным несовершеннолетних миеломоноцитарный лейкоз JMML.

Ли скрининг для JMML необходимо остается спорным, и мало доказательств поддерживает выполнение гематологических панелей для обнаружения злокачественных новообразований.

Лекарства Основная информация Системные стероиды могут быть использованы для проблемной висцерального несовершеннолетних xanthogranulomas JXGs. Кортикостероиды Сводка Класса Кортикостероиды функционировать уменьшить размер висцерального узелков. Эти вещества обладают противовоспалительными свойствами и вызывают глубокие и разнообразный метаболических эффектов.

Новоселов Максим 8 мес. Ювенильная ксантогранулема

Они модифицируют иммунный ответ организма на различные раздражители. Преднизолон Deltasone, Meticorten, Orasone DOC для висцерального поражения. Может снизить воспаления в обратном повышенной проницаемости капилляров и подавления активности ПМН.

Дальнейшее амбулаторное Последующие визиты могут быть запланированы на регулярной основе для уверенности и контроля связанных с ним осложнений. Для пациентов с ювенильным xanthogranulomas JXGs и нейрофиброматоз типа 1 УХЛ1 , врачи должны следить за признаками и симптомами несовершеннолетних миеломоноцитарный лейкоз JMML.

Осложнения Осложнения, связанные с несовершеннолетними xanthogranulomas JXGs редки и зависят от места и участия соответствующих условий. Вовлечение глаз может прогрессировать до глазных кровоизлияния, глаукомы или отслоения сетчатки. Эти осложнения лучшие предотвратить с помощью раннего обнаружения.

Поражение ЦНС является очень редким осложнением. Печеночная недостаточность является редким, но потенциально смертельным, осложнением системной JXG.

Прогноз При отсутствии терапевтического вмешательства, ювенильный xanthogranulomas JXGs выравниваться с течением времени. Как кожного поражения и внекожных Эвольвентные спонтанно в течение лет.

Гиперпигментация, атрофия мягких или anetoderma может сохраняться. Повреждения могут повториться после резекции. В отсутствие нейрофиброматоз, никакие системные последствия для здоровья не вовлечены, с редкими исключениями. Бдительно экране пациентов с нейрофиброматоз и JXG для лейкемии. Глазных, неврологических, и печени редки, но могут иметь серьезные долгосрочные последствия.

Обучение пациентов Убедите пациентов и их семей. Поручить пациентов, касающиеся ассоциаций, связанных с клинической ситуации нейрофиброматоз, глазные выводы в диффузных JXG, JMML , и прямое обучение пациентов к этим условиям. Dermatologic Manifestations of Juvenile Xanthogranuloma. Caroline DS Piggott, MD; Chief Editor: Dirk M Elston, MD. Alferov Сайт содержит медицинскую информацию, выдержку печатных статей и content находящиеся в общедоступных и специализированных источниках на правах свободного доступа.

Вся информация носит только информационных характер в профессиональной деятельности владельца сайта. Описание гистологии при ювенальной ксантогранулеме Показывает гистологические структуры кожи доброкачественная опухоль полностью занимает папиллярной и ретикулярной дермы, состоящий из макрофагов пролиферацию мононуклеарных клеток стрелки , большинство из пенистой цитоплазмой.

Они сопровождаются смешанный воспалительный инфильтрат лимфоциты, нейтрофилы и эозинофилы с некоторыми рассеянного. Вышележащих эпидермиса и разбавленной удлинение хребтов сплетение Заключение: Dermoscopy Дерматоскопическое анализ показывает наличие периферийного кольца, окружающего пигментированный центральной области характеризуется цвет, который колеблется от розового и желтого оранжевый, классический в этих поражений.

Это свидетельствует о наличии точечные сосуды в последней области рис. Рисунок 3 - дерматоскопии модель выявления:. Периферийное кольцо темной центральной оранжево-желтый и точечные сосуды в нем.




Анастасия Овсянкина

Генетика Вирусология Инфекционные болезни Лабораторная диагностика Онкология Психиатрия Фармакология Физиология. При ксантогранулеме ювенильной полезны ванны с добавлением отваров череды, дубовой коры, липового цвета и ромашки. Лента Сообщения Фото Новая тема.